Проект дистанционного обучения нейролингвистике

Глава 15 - Специфические нарушения языковой системы у детей

15.3.1. Нейропсихологические, лингвистические, физиологические и генетические характеристики

Т.В. Черниговская *

Назад    Наверх    Вперед


Введение

Содержание

Глоссарий

Библиография

Разработчики

 Williams Syndrome [Williams syndrome..., 1994] - это редкое генетическое заболевание, идентифицированное в 1961 году кардиологом Уильямсом и его коллегами.

Они описали четырёх детей с характерным выражением лица и особыми кардиоваскулярными нарушениями - стенозом аорты, а также с нарушениями эндокринной системы, мускулатуры и скелета, характерной аномалией зубов и геипре кальценацией, вызванной, нарушением обмена. Такое нарушение вызвано аномалией гена, регулирующего калициевый обмен -гармона калицитонина . Всё это сопровождается серьёзным отставанием в интеллектуальной сфере.

Эта болезнь встречается крайне редко (1 случай на 25 тысяч новорождённых). Отмечается дружелюбный и открытый характер таких пациентов и необычайные лингвистические способности. Психофизиологические обследования таких пациентов обнаружили очень тонкую чувствительноть к звукам разного рода.

Специфической особенностью синдрома Уильямса является (помимо выражения лица) умственная отсталось разной степени. Это выражается не только при специальном тестировании, но и в поведении, поэтому воспитание и обучение таких пациентов требует особых программ. При сопоставлении интеллектуальных возможностей таких пациентов с нарушениями при Даун-синдроме ясно показано, что такие интеллектуальные задачи, как образование понятий, решение логических задач и задач на сохраниение объёма и количества выполняются обеими группами на сопоставимом уровне, т.е. существенно ниже нормы. По контрасту с этим, языковые возможности пациентов с синдромом Уильямса значительно превышают таковые: они могут сочинять стихи, рассказы, описывать воображаемые события и т.д. Эти же взрослые пациенты находятся на уровне учеников начальных классов по всем неязыковым аспектам высших психических функций и им требуются сиделки для обеспечения простейших жизненных потребностей.

Назад    Наверх    Вперед


* По материалам лекций Т.В. Черниговской, читаемых в Санкт-Петербургском Государственном Университете, Европейском Университете в Санкт-Петербурге и Международном Университете Семьи и Ребенка им. Рауля Валленберга.